Гипофизарный нанизм — это заболевание эндокринной системы, которое сопровождается выраженной низкорослостью.
Наиболее важным диагностическим признаком является сниженное содержание определенного количества гормона роста в крови. По статистике, такое встречается у одного из трёх с половиной тысяч детей. Заболевание может быть врожденным и приобретенным.
Наиболее важным диагностическим признаком является сниженное содержание определенного количества гормона роста в крови. По статистике, такое встречается у одного из трёх с половиной тысяч детей. Заболевание может быть врожденным и приобретенным.
В семидесяти процентах случаев причины врожденного гипофизарного нанизма
остаются неясными, в тридцати процентах случаев он связан с дефектом
гена гормона роста. Основным проявлением данной патологии является
выраженная низкорослость ребенка, которая проявляет себя не с рождения,
а, как правило, с двух — трёх лет.
В норме на первом году жизни ребенок подрастает на двадцать пять
сантиметров, на втором году — на двенадцать сантиметров, на третьем —
на восемь — девять сантиметров. При врожденном гипофизарном нанизме темп
роста замедлен, иногда ребенок прибавляет не более двух — трёх
сантиметров в год. У таких детей, как правило, отмечается избыточная
масса тела, истонченная кожа, слаборазвитая мышечная система, наличие
большого выступающего лба и впавшей переносицы, т.е. лицо становится
похожим на "куклу". В анализе крови изредка определяются показатели
сниженного уровня сахара, что, в свою очередь, часто сопровождается
судорожными реакциями.
Приобретенный дефицит гормона роста чаще связан с развитием
доброкачественной опухоли в определённой части головного мозга —
краниофарингиомой, а также бывает у детей, оперированных по поводу
опухолевого процесса в головном мозге, после проведения лучевой терапии.
У таких детей рост длительное время остается нормальным, но в какой-то конкретный момент резко замедляется.
Выставить диагноз дефицита гормона роста внутриутробно не представляется
возможным. Диагноз ставится по соответствующим клиническим проявлениям и
по результатам специальных диагностических проб на дефицит гормона
роста в условиях стационара.
В случае постановки диагноза заболевание успешно лечится синтетическими аналогами гормона роста.
Читать еще: